Die aktualisierte S2k-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen LungenfibroseWesentliche Aspekte für die PathologieThe updated S2k guideline for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosisEssential aspects for pathology

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische Form einer chronischen, progressiv fibrosierenden, nichtreversiblen interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) weitgehend unbekannter Genese. Sie ist mit dem radiologischen und histologischen Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) assoziiert. Zur Diagnose einer IPF ist notwendig: 1. Ausschluss einer ILD bekannter Ursache (z. B. durch inhalative Noxen, Kollagenosen, andere Systemerkrankungen, medikamenteninduziert, etc.) und entweder 2. Vorhandensein eines UIP-Musters in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) oder 3. spezifische Kombinationen von HRCT und Histologie. Die Diagnose der IPF erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit und ein strukturiertes Vorgehen. Die aktualisierte S2k-Leitlinie zur Diagnostik der IPF beschreibt die Kriterien einer UIP im HRCT und der Histopathologie, die in die Kategorien „UIP-Muster“, „wahrscheinliches UIP-Muster“, „unbestimmt für UIP“ und „alternatives Muster“ differenziert werden. In Abhängigkeit von anamnestischen, klinischen und serologischen Daten, Bildgebung und ggf. histomorphologischer Befunde wird ein Algorithmus zur Diagnosestellung der IPF empfohlen. Bei Vorliegen eines UIP Musters im HRCT kann weiterhin auch ohne eine histopathologische Abklärung die Diagnose gestellt werden. Zudem erfolgen Empfehlungen insbesondere zum Einsatz einer chirurgischen (offenen) Lungenbiopsie (SLB), zur transbronchialen Zangenbiopsie und zur relativ neuen transbronchialen Kryobiopsie (TBLC). Im Unterschied zur internationalen Leitlinie sieht die Leitliniengruppe aufgrund jüngerer Studien die TBLC gegenüber der SLB als vorteilhaft an, da die diagnostische Aussagekraft und die Nebenwirkungsraten nicht als nachteilig gewertet werden und mehr Patienten mit einer deutlich fortgeschrittenen ILD mittels TBLC biopsiert werden können. Somit wird erwartet, dass durch die TBLC der Anteil unklassifizierbarer ILDs reduziert werden kann.