Granulomatosis with polyangiitis - manifestations in the head and neck area

Zusammenfassung Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene chronische rheumatologische Systemerkrankung, die mit einer Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefa ss e einhergeht. Am haufigsten betrifft sie die oberen Atemwege, die Lunge und die Nieren. Die Beschwerden sind unspezifisch, haufig beklagen die Patienten anfangs eine Nasenatmungsbehinderung, Borkenbildung in der Nase, Ulzera der Mundschleimhaute oder Epistaxis. Nicht selten wird deshalb der Hals-Nasen-Ohren-Arzt zu Beginn der Krankheit hinzugezogen. Langfristig konnen schwerwiegende kardiale, renale oder pulmonale Komplikationen auftreten. Die Atiologie ist bis heute nicht komplett geklart. Als Therapie wird eine Immunsuppression eingeleitet. Klinische und laborchemische Kontrollen sind lebenslang obligat. Abstract Granulomatosis with polyangiitis is a rare chronic rheumatologic systemic disease with a vasculitis of small- and medium-size vessels. Mostly the upper airways, lung and kidneys are affected. Symptoms are unspecific. Patients complain about stuffy nose, crustiness of nasal secretions, ulcera of the oral mucosa or epistaxis. The otorhinolaryngologist may be the first one to evaluate the patient's health condition. Long term complications may be cardial, renal or pulmonal failure. To this day the aetiology is still unknown. Severe disease is treated with a combination of immunosuppressive medications. Clinic examinations and laboratory tests should be carried out for life-time.