Manifestation of eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis in the Head and Neck Area over time taking systemic Disease Activity into consideration

ZusammenfassungHintergrundDie eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene granulomatose Vaskulitis der kleinen und mittelgro ss en Blutgefa ss e unbekannter Atiologie. Eine regelma ss ige Beteiligung im Kopf-Hals-Bereich ist beschrieben. Da bislang nicht bekannt ist, ob die Entzundungsprozesse im Kopf- und Halsbereich parallel zu den systemischen Aktivitatsparametern verlaufen, wurde in dieser Arbeit der Verlauf der System- und Kopf-Hals-lokalisierten Krankheitsaktivitat untersucht und verglichen.Material und MethodenZwischen 1990 und 2010 wurde der Krankheitsverlauf von 25Patienten mit insgesamt 90Untersuchungen und einer durchschnittlichen Beobachtungszeit von 7,02Jahren aufgezeichnet. Im Rahmen der Untersuchungen wurden neben subjektiven Angaben der Patienten und Ergebnissen klinischer Untersuchungen auch Systeme wie der Birmingham-Vaskulitis-Aktivitats-Score (BVAS), der Vaskulitis Damage Index (VDI) und serologische Parameter (C-reaktives Protein [CRP], eosinophiles kationisches Protein [ECP] und absolute Eosinophilenzahl [EOS]) berucksichtigt. Da sich die Krankheit insbesondere an Nase und Ohren manifestiert, wurde die rhinologische und otologische Aktivitat mit der systemischen Aktivitat verglichen. Hierfur wurde der Rangkorrelationskoeffizient nach Spearman angewendet.ErgebnisseInsgesamt zeigt die statistische Analyse eine sehr schwache Korrelation zwischen der systemischen Krankheitsaktivitat und Krankheitsaktivitat im Kopf-Hals-Bereich, die nicht signifikant ist. Der Vergleich der Aktivitat im rhinologischen Bereich mit der systemischen Aktivitat zeigt in 22,9% aller Untersuchungszeitpunkte signifikante Werte. Der Vergleich der Krankheitsaktivitat im otologischen Bereich mit der systemischen Aktivitat zeigt in 11,8% aller Untersuchungszeitpunkte signifikante Werte.DiskussionDie Ergebnisse zeigen, dass die Krankheitsaktivitat im Kopf- und Halsbereich scheinbar unabhangig von der systemischen Aktivitat ist. Es konnte sich demnach um eigenstandige autoimmunentzundliche Prozesse in den genannten Regionen handeln. Daher sollte die Behandlung interdisziplinar und unter Einhaltung regelma ss iger Nachuntersuchungen erfolgen. AbstractBackgroundEosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is arare granulomatous vasculitis of the small and medium sized blood vessels of unknown etiology. Aregular involvement of the head and neck area is known. Since it is not yet known whether the inflammatory processes in the head and neck area are parallel to the systemic disease activity, the course of systemic and local disease activity was investigated in acomparative study.Material and methodsBetween 1990 and 2010 the disease progression of 25patients with atotal of 90consultations and an average observation period of 7.02 years was recorded. The anamnesis, clinical observation and testing were performed in order to describe ear nose and throat (ENT) manifestations. Moreover, systemic data, such as the Birmingham Vasculitis Activity Score(BVAS), the Vasculitis Damage Index (VDI) and the serological parameters C-reactive protein (CRP), eosinophilic cationic protein (ECP) and absolute eosinophil count (EOS) were collected. In order to define the activity in the head and neck area the existing manifestations were summarized and statistically compared to the systemic data using Spearman's rank correlation coefficient.ResultsOverall the statistical analysis showed avery weak correlation between the disease activity in the ENT area and systemic disease activity, which is not considered as significant. Comparing activity in the nose region to systemic activity, significant values were found in 22.9% of all consultations. Comparing activity in the ear region to systemic activity, 11.8% of all consultations showed significant values.ConclusionThe results indicate that the disease activity in the head and neck area is independent of the systemic activity. Moreover, they point out apotential independent autoimmune inflammatory process in the mentioned regions; therefore, treatment should include long-term follow-up and an interdisciplinary management.