Hereditäres Magen- und PankreaskarzinomHereditary gastric and pancreatic cancer

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作者
C. Langner
机构
[1] Medizinische Universität Graz,Institut für Pathologie
来源
Der Pathologe | 2017年 / 38卷
关键词
Hereditäres Karzinom; Familiäres Magenkarzinom; Familiäres Pankreaskarzinom; Histopathologie; Molekularbiologie; Hereditary cancer; Familial gastric cancer; Familial pancreatic cancer; Histopathology; Molecular biology;
D O I
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摘要
Die Mehrzahl der Magen- und Pankreaskarzinome tritt sporadisch auf. Eine familiäre Häufung wird bei etwa 10 % der Fälle beobachtet. Hereditäre Karzinome sind nur für 1–3 % der Magenkrebsfälle verantwortlich. Zwei Syndrome wurden beschrieben: das hereditäre diffuse Magenkarzinom (HDGC) und das Magenkarzinom bei proximaler Polypose (GAPPS). Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Magen- oder Pankreaskrebs besteht auch bei anderen erblichen Syndromen, so bei Patienten mit erblichem Brust- und Ovarialkarzinomsyndrom (HBOC), Li-Fraumeni-Syndrom, Lynch-Syndrom, familiärer adenomatöser Polypose (FAP) und auch bei hamartomatösen Polyposesyndromen, speziell bei juveniler Polypose und Peutz-Jeghers-Polypose. Auch Patienten mit hereditärer Pankreatitis weisen ein erhöhtes Krebsrisiko auf (40–55 %).
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