Das Erythema elevatum et diutinum (EED) ist eine seltene, chronische, kutane, leukozytoklastische Vaskulitis unbekannter Ätiologie mit symmetrisch, streckseitenbetont auftretenden Plaques, Papeln und Nodi. Assoziationen zu Infekten, v. a. Streptokokkeninfektionen, Tumorerkrankungen, insbesondere aus dem myeloproliferativen Formenkreis und Paraproteinämien sowie mit Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, M. Crohn) sind häufig. Wir präsentieren eine 83-jährige Patientin mit seit 2 Jahren bestehenden symmetrischen, hautfarbenen, weichen Knoten insbesondere im Bereich der Fingerstreckseiten. Der vorliegende Fallbericht fasst die zentralen Aspekte der Klinik und Differenzialdiagnosen sowie die therapeutischen Optionen der EED zusammen.