Das Phäochromozytom – noch immer eine HerausforderungPheochromocytoma – still a challenge

Das Phäochromozytom ist ein seltener, in der Regel gutartiger, katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarks oder der Paraganglien. Die tumorbedingte Hormonwirkung führt zur Leitsymptomatik mit Palpitationen, Schweißattacken und Kopfschmerzen sowie arterieller Hypertonie. Biochemisch wird die Diagnose durch die Bestimmung der Katecholamine und fraktionierten Metanephrine im 24-h-Sammelurin oder der freien Metanephrine im Plasma gesichert. Als bildgebende Verfahren werden die Computertomographie und Magnetresonanztomographie der Nebennieren eingesetzt, komplementär die 123Jod-MIBG-Szintigraphie und 18Fluor-Dopa-Positronenemissionstomographie. Da etwa 24% der scheinbar sporadischen Phäochromozytome familiären Ursprungs sind, ist die molekulargenetische Untersuchung unverzichtbarer Bestandteil der Diagnostik. Die endoskopische und organerhaltende Chirurgie ist nach ausreichender präoperativer α-Rezeptorblockade als kurativer Ansatz die Therapie der Wahl. Aufgrund des Rezidiv- und Malignitätsrisikos sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen unverzichtbar.