S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie uteriner Sarkome – Anforderungen an die PathologieInterdisciplinary S2k guidelines on the diagnosis and treatment of uterine sarcomas—recommendations for surgical pathology

Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome des Myometriums, des endometrialen Stromas bzw. des uterinen Bindegewebes mit einer Inzidenz von 1,5 bei Frauen kaukasischer und 3,0 bei afroamerikanischer Ethnie. Für Leiomyosarkome gibt es laut WHO kein Grading, auf Wunsch der Kliniker kann die Angabe des FNCLCC-Gradings in Analogie zu Weichgewebesarkomen erfolgen. Adenosarkome müssen vom Adenofibrom (dessen Existenz fragwürdig ist) abgegrenzt werden. Eine myometrane Infiltrationstiefe von >50 %, eine sarkomatöse Überwucherung und eine high-grade-heterologe Komponente bedingen eine höhere Rezidivrate mit ungünstigerer Prognose. Die Abgrenzung der low-grade- von den high-grade-endometrialen Stromasarkomen gelingt zumeist mit einer immunhistochemischen Paneldiagnostik und kann ergänzt werden durch molekularpathologische Untersuchungen. Aufgrund möglicher Therapierelevanz soll bei diesen Tumoren immer eine immunhistochemische Steroidhormonrezeptorbestimmung erfolgen. Undifferenzierte Sarkome stellen eine Ausschlussdiagnose dar und weisen eine ungünstige Prognose auf. Maligne Müller-Mischtumoren zählen nicht zu den uterinen Sarkomen. Aufgrund der intratumoralen Heterogenität sollen uterine Sarkome ≤2 cm vollständig und größere Tumoren mit einem Paraffinblock pro Zentimeter Größe eingebettet werden.