Neue Aspekte der Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)- Diagnostik bei Vaskulitiden

Anti-Neutrophile Cytoplasmatische Antikörper (ANCA) haben seit ihrer Erstbeschreibung vor 20 Jahren zunehmend Eingang in die klinische Diagnostik entzündlich-rheumatischer Systemerkrankungen gefunden und stellen ein wesentliches Element der Labordiagnostik bei Vaskulitiden dar. Die gegenwärtige Methode zur Bestimmung von ANCA, die mit Vaskulitiden assoziiert sind, besteht in der kombinierten Anwendung zweier Testverfahren, des Immunofluoreszenztests (IFT) auf Granulozyten und des antigenspezifischen ELISAs (PR3- und MPO-ANCA), da die Identifikation der ANCA zur Bestätigung der Diagnose und Erkennung klinischer Varianten erforderlich ist. Der diagnostische Wert von Proteinase 3 (PR3)-ANCA ist für die Wegener‘sche Granulomatose (WG), und der von Myeloperoxidase (MPO)-ANCA für die mikroskopische Polyangiitis (MPA) etabliert.    Innerhalb der letzten Jahre wurden diese Antikörper intensiv erforscht und es konnte zunehmend die Annahme belegt werden, dass ANCA in der Entstehung der Vaskulitis bei WG und MPA eine pathogenetisch wirksame Rolle spielen. Unser heutiges Konzept (ANCA-Zytokin-Sequenz-Theorie), inwiefern ANCA direkt oder indirekt zur Gefäßschädigung beitragen, wurde im Wesentlichen aus in vitro-Studien entwickelt. Dieses Modell ist plausibel und wird durch die Daten aus klinischen Untersuchungen sowie durch Tiermodelle gestützt. Dennoch bleibt unsere Kenntnis zu den pathogenetischen Vorgängen lückenhaft.