Hohes Fieber – wie geht es weiter?High Fever—What to do Next?

Das Still-Syndrom von Erwachsenen ist eine seltene, weltweit vorkommende autoinflammatorische Erkrankung mit unbekannter Ursache. Typisch sind Fieberschübe mit mehr als 39 °C, meist abends auftretend. Weiters kommt es zu einem feinfleckigen, lachsfarbenen und flüchtigen Hautausschlag am Stamm, an den Oberarmen sowie Oberschenkeln, meist ohne Pruritus. Begleitend treten Arthralgien, manchmal auch eine Arthritis der Hand‑, Ellbogen‑, Knie- und Sprunggelenke auf. Am Beginn der Erkrankung steht oft eine sehr starke Rachenentzündung. Die Laborwerte zeigen sehr hohe Werte der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit und des C-reaktiven Proteins sowie eine Leukozytose bis zu 30.000 G/l, wobei es sich überwiegend um Granulozyten handelt. Charakteristisch ist die ausgeprägte Erhöhung des Ferritins im Serum, das Werte über 3000 ng/ml erreichen kann. Am Beginn wird die Erkrankung mit nichtsteroidalen Antirheumatika und Cortison behandelt, später mit Methotrexat und Interleukin-1- und 6-Rezeptorantagonisten.