Xeroderma pigmentosumGenetische Modellerkrankung bringt Licht ins Dunkel von UV-induziertem HautkrebsXeroderma pigmentosum (XP)A genetic disease sheds light on UV-induced skin cancer

Das rezessiv vererbte Nukleotid-Exzisions-Reparatur (NER)-Defektsyndrom Xeroderma pigmentosum (XP) gilt als Modellerkrankung für UV-induzierten Hautkrebs. XP ist charakterisiert durch eine erhöhte Sonnenlichtempfindlichkeit, die Entwicklung von Hyperpigmentierungen und poikilodermischen Hautveränderungen in den sonnenbelichteten Arealen und einem mehr als 1000-fach erhöhten Hautkrebsrisiko für Melanome, Plattenepithel- und Basalzellkarzinome. Man unterscheidet 7 Komplementationsgruppen (XP-A bis XP-G), welche die bei den XP-Patienten defekten Gene repräsentieren. Eine zusätzliche XP-Variante (XPV), die klinisch nicht unterscheidbar ist, weist einen Defekt der transläsionalen Synthese von DNA-Photoprodukten auf. Ein besseres Verständnis der Hautkrebsentstehung kann allgemein helfen, Individuen mit einem erhöhten Risiko zu identifizieren, die sich dann besonders, z. B. im beruflichen Umfeld, vor UV-Strahlung schützen sollten. Unter welchen Voraussetzungen eine durch UV-Licht induzierte Hautkrebserkrankung als Berufskrankheit in Verbindung mit der derzeit gültigen Berufskrankheitenverordnung (BKV) anzuerkennen ist, wird gerade geprüft.