Nierenbeteiligung bei KollagenosenRenal manifestations in connective tissue diseases

Kollagenosen umfassen eine Gruppe entzündlicher Systemerkrankungen, die sich an unterschiedlichen Organen manifestieren können. Eine Beteiligung der Nieren geht häufig mit einem beträchtlichen, irreversiblen Schaden einher, oftmals bevor Patient:innen symptomatisch werden. Screeninguntersuchungen von Blut und Urin sowie klinische Wachsamkeit sind daher bei allen Kollagenosen mit möglicher renaler Beteiligung unabdingbar. Für Diagnose, Prognose und Therapieentscheidung ist eine Nierenbiopsie der Goldstandard. Eine häufige und schwere Organbeteiligung des systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind Glomerulonephritiden (GNs), die kollektiv als Lupusnephritis (LN) bezeichnet werden. Unbehandelt führt die LN nicht selten zur terminalen Niereninsuffizienz. Die Therapie richtet sich nach Klinik und Histopathologie der Nierenbeteiligung. Mit Mycophenolat-Mofetil und Cyclophosphamid stehen seit vielen Jahren potente, aber unspezifische Immunsuppressiva zur Verfügung. Seit Kurzem sind zudem erstmals neue Substanzen speziell für die LN zugelassen worden. Die Nierenbeteiligung des Sjögren-Syndroms ist weit weniger untersucht. Die Häufigkeit ist letztlich unklar und reicht in Studien von 5–33 %. Meist kommt es zu einer tubulointerstitiellen Nephritis (IN), die sich in der klinischen Präsentation deutlich von den GNs unterscheidet. Die Therapieempfehlungen basieren ausschließlich auf retrospektiven Studien. Die renale Krise bei der systemischen Sklerose (SSc) ist eine seltene, aber gefürchtete Komplikation mit hoher Mortalität. Die Antiphospholipidsyndrom(APS)-Nephropathie (APSN) kann bei primärem oder sekundärem APS im Rahmen einer Kollagenose auftreten. Als Vaskulopathien bzw. thrombotische Mikroangiopathien unterscheiden sich beide Entitäten bezüglich Pathophysiologie, Klinik und Therapie deutlich von GN und IN. Diese Arbeit soll eine Übersicht über die Diversität der wichtigsten renalen Manifestationen bei Kollagenosen liefern.