„Smouldering systemic mastocytosis“Erfolgreiche Therapie mit Cladribin“Smoldering systemic mastocytosis”Successful therapy with cladribine

Mastozytosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch Proliferation und Akkumulation von Mastzellen in der Haut und in inneren Organen gekennzeichnet sind. Man unterscheidet die kutanen Mastozytosen von den systemischen Formen, die mit oder ohne Hautveränderungen auftreten können, vom Mastzellsarkom sowie den extrakutanen lokalisierten benignen Mastozytomen. Bei den systemischen Mastozytosen sind neben der Haut v. a. das Knochenmark, der Gastrointestinaltrakt, das Skelettsystem, Lymphknoten, Milz und Leber betroffen. Während die indolenten Formen der systemischen Mastozytose symptomatisch v. a. mit Antihistaminika, Glukokortikosteroiden und PUVA-Therapie behandelt werden, sind bei einem aggressiveren Verlauf bis hin zur Mastzellleukämie auch zytostatische Therapien erforderlich. Wir berichten über einen 53-jährigen Patienten mit beginnender „smouldering systemic mastocytosis“, der nach erfolglosen Therapieversuchen unter anderem mit hoch dosierten systemischen Glukokortikosteroiden und Interferon-α eine deutliche Besserung des Hautbefundes, einen signifikanten Rückgang der Serumtryptase und eine Konstanz der Knochenmarksinfiltration unter Gabe von Cladribin zeigte.