Autoimmune LebererkrankungenAutoimmune liver diseases

Unter den autoimmunen Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter werden die Autoimmunhepatitis (AIH), die autoimmun-sklerosierende Cholangitis (ASC), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), das „Overlap“-Syndrom und die De-novo-Autoimmunhepatitis zusammengefasst. Die klinischen Krankheitszeichen sind uncharakteristisch. Laborchemisch lassen sich neben den erhöhten Transaminasenkonzentrationen eine Hypergammaglobulinämie, eine Erhöhung des Immunglobulin(Ig)G-Spiegels und spezifische Autoantikörper nachweisen. Ergänzend ist immer eine histologische Untersuchung des Lebergewebes erforderlich. Aufgrund des häufig blanden klinischen Verlaufs weist eine erhebliche Anzahl an Patienten bereits bei Diagnosestellung eine ausgeprägte Leberfibrose oder Leberzirrhose auf. Die frühzeitige Diagnose ist wichtig, da die Entwicklung einer schwerwiegenden progredienten Lebererkrankung durch eine unmittelbar nach Diagnosestellung begonnene immunsuppressive Therapie verhindert werden kann. Die Standardtherapie besteht in der Kombination von Prednisolon und Azathioprin; bei fehlender Remission kann auf Cyclosporin A oder Mycophenolat-Mofetil zurückgegriffen werden. Die Behandlung wird über Jahre durchgeführt; Rezidive sind häufig. Nur bei ca. 20 % der Betroffenen kann die Behandlung erfolgreich beendet werden. Innerhalb eines Zeitraums von 15 Jahren wird bei ca. 8–10 % der Patienten eine Lebertransplantation erforderlich. Kontinuierliche Verlaufskontrollen sind unentbehrlich.