Diagnose und Differenzialdiagnose der zerebralen Vaskulitis

In einem Zeitraum von 5 Jahren wurden uns 77 Patienten mit der Verdachtsdiagnose einer zerebralen Vaskulitis zugewiesen. Die Leitsymptome der Patienten waren Hirninfarkte, Enzephalopathie oder Kopfschmerzen. Auf der Basis einer umfangreichen Diagnostik einschließlich MRT, Echokardiographie, Laboruntersuchungen und zerebraler Angiographie sowie gezielten Biopsien wurde eine zerebrale Vaskulitis letztlich bei 13 Patienten (17%) diagnostiziert. 29 Patienten (38%) zeigten nichtentzündliche Vasopathien, u. a. Moya-Moya-Syndrom (n=6), Sneddon-Syndrom (n=5), multilokuläre Dissektionen (n=4), CADASIL (n=2) und Kollagenerkrankungen (n=9). Bei 14 Fällen (18%) zeigte sich eine Koagulopathie, sonstige endgültige Diagnosen waren kardiogene Hirnembolien (n=8), Multiple Sklerose (n=5) und migräneassoziierter Schlaganfall (n=3). Zusammenfassend konnte bei gründlicher Anamnese und Diagnostik die Verdachtsdiagnose einer ZNS-Vaskulitis nur bei 13 von 77 Patienten bestätigt werden. Wesentliche Differenzialdiagnosen sind nichtentzündliche Vasopathien, Gerinnungsstörungen und Herzerkrankungen mit Hirnembolien. Da septische Erkrankungen dem klinischen Bild zugrunde liegen können, sollte eine „blinde“ Behandlung mit Immunsuppressiva strikt unterbleiben.