Langerhans-Zell-Histiozytose ist die allgemeine Bezeichnung für Krankheitsentitäten, die durch eine Proliferation von dendritischen Zellen gekennzeichnet sind, die phänotypisch mit den Langerhans-Zellen der Haut übereinstimmen. Das Vorkommen dendritischer Zellen in fast allen Geweben des Körpers erklärt, dass die Langerhans-Zell-Histiozytose ein breites Spektrum klinischer Präsentationen umfasst, wobei Knochen (etwa 80%) und Haut (etwa 60%) die häufigsten Lokalisationen darstellen. Langerhans-Zell-Histiozytosen manifestieren sich in erster Linie im frühen Kindes- und Jugendalter und nur selten bei Patienten im höheren Lebensalter. Wir berichten über einen 70-jährigen Patienten mit isolierter kutaner Manifestation der Langerhans-Zell-Histiozytose im Bereich des Gesichtes und fassen zentrale Aspekte sowie aktuelle Therapiekonzepte der Erkrankung zusammen.