Ernährung bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen – ein Spagat zwischen Genuss und TherapieDietary treatment of inborn errors of metabolism—a balancing act between indulgence and therapy

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作者：
Katharina A. Schiergens
Katharina J. Weiß
Katharina Dokoupil
Sandra Fleissner
Esther M. Maier
机构：
[1] Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital der LMU München,Abteilung für angeborene Stoffwechselerkrankungen
来源：
Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz | 2020年 / 63卷 / 7期
关键词：
Phenylketonurie; Harnstoffzyklusstörungen; Aminosäuremischung; Proteinarme Diät; Adhärenz; Phenylketonuria; Urea cycle disorders; Amino acid supplement; Low natural protein diet; Adherence;
D O I：
10.1007/s00103-020-03168-x
中图分类号：
学科分类号：
摘要：
Bei vielen angeborenen Stoffwechselkrankheiten ist eine lebensbegleitende Diät von Geburt an fester Bestandteil der Therapie. Alternative medikamentöse Therapieansätze stehen erst für einige wenige Patienten zur Verfügung. Am Beispiel der Phenylketonurie und der Harnstoffzyklusstörungen wird das Prinzip der eiweißdefinierten Diät mit dem Schwerpunkt auf Kinder und Jugendliche erläutert. Die Herausforderungen, die sich bei dieser Ernährungstherapie ergeben, werden aufgezeigt.
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页码：864 / 871
页数：7
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共 5 条
  • [1] Dietary treatment of inborn errors of metabolism-a balancing act between indulgence and therapy
    Schiergens, Katharina A.
    Weiss, Katharina J.
    Dokoupil, Katharina
    Fleissner, Sandra
    Maier, Esther M.
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